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肌萎缩侧索硬化(ALS)为运动神经元病最常见的类型,其诊断除了依据临床表现外,主要依据神经电生理检查结果.其他辅助检查如肌酸磷酸激酶(CK)活性可轻度异常,头颅MRI可能显示部分病例受累脊髓和脑干萎缩变小,脑脊液检查、血生化、肌肉活检等多无特异性.神经电生理对ALS的诊断与鉴别诊断具有重要的价值,因此,ALS的神经电生理研究有重要意义.