论文部分内容阅读
病例 男，30岁。左臀部疼痛不适半年。患者自幼轻微外伤即引起瘀斑、青紫或出血不止。双膝关节肿胀，疼痛、功能受限。无明显外伤史。查体：左臀部软组织略肿，不红，皮温不高，稍硬。自述16岁时诊断血友病。化验多次，凝血时间均有不同程度延长，最长15分钟。血小板第Ⅷ因子缺乏。患者姐妹四人均发育正常。但患者姐妹的孩子中：四个男孩，有两个发病。女孩发育正常。X线平片示：左髂骨体部巨大骨质缺损区，呈类圆形，约13cm×7cm大小，边界清晰，有轻度硬化。双侧股骨髁间凹变深，关节面下可见囊性变，有小的破坏区，右侧明显。双膝关节间隙窄，髌骨前后径增宽，关节囊肿胀。