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目的：阐明肾脏肌纤维瘤临床病理特点。方法：回顾性分析1例肾脏肌纤维瘤的临床表现、组织学和免疫组织化学特点。结果：患者主要临床表现为腰痛,CT检查发现左肾中下极巨大囊实性占位。大体检查：肾中下极见一灰白结节,体积10cm×7cm×5cm,切面灰白质韧,与周围组织界限较清,其间可见多个小囊腔及结节,直径均小于1cm。光镜观察：低倍镜下,肿瘤呈多结节状增生,结节周边部分一般为梭形肌样细胞排列成短束状或旋涡状结构,瘤细胞胞浆丰富,染色淡,细胞核狭长;结节中心部位瘤细胞圆形、短梭形、多角形,胞浆