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目的研究ADAMTS13及其突变体于体外流动状态下裂解血管性血友病因子（VWF）,降低血小板粘附形成血栓能力的差异。方法将全长ADAMTS13（FL）及缺失TSP2-8CUB1＋2（MDTCS）和缺失CUB1＋2（delCUB）cDNA质粒瞬时转染COS7细胞,Western blot检测各瞬时表达细胞分泌的蛋白。利用流体力学装置平板流动小室（FlowChamber）培养人脐静脉内皮细胞,并通过蠕动泵加压流动培养液模拟人体血管内流动状态,荧光显微镜观测加入AD-AMTS13或其突变体蛋白后荧光标记的血小板