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一个世纪前学者就可以测定人体肺动脉压力，肺动脉粥样硬化作为慢性肺动脉高压（pulmonry arterial hypertension，PAH）的形态学已被广泛接受。1891年德国医生Ernst von Romberg无法从尸检发现肺血管病变的病因学，因此，他将该病命名为“肺血管硬化”。1901年阿根廷Abel Ayerza教授叙述了慢性呼吸困难、紫绀、红细胞增多并伴有肺动脉硬化的综合征。