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【摘要】目的:观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的治疗方法及预后情况。方法:对我科收治的68例MDS患者进行综合评价。结果:经过临床观察分析,68例中转化为急性白血病(AL)20例占29.4%。缓解和明显进步41例占60.3%;无效27例,因严重感染、出血、骨髓衰竭死亡占39.7%。结论:通过对MDS的临床体征、外周血、骨髓的监测结果及治疗方法的观察分析,对MDS的治疗水平的提高提供有力的证据。
【关键词】骨髓增生异常综合证(MDS)观察;分析
【中图分类号】R354.2【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)009-0090-01
MDS是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险急性白血病(AL)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。MDS多以老年性发病,约80%的患者年龄>60岁,男、女均可发病。贫血是最常见的临床症状,许多患者伴有感染及出血。
我们对68例MDS患者进行回顾性临床观察及分析,现将观察情况报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料。选自我院1992年1月~2006年1月收治的68例住院患者,其中男45例,女23例,年龄最大78岁,最小5岁,平均年龄48.6岁。
1.2 治疗方法。
1.2.1 支持疗法。
1.2.1.1 对严重贫血和出血症状严重的(血红蛋白低60g/L、血小板低于20×109/L)的患者,给予红细胞悬液及血小板悬液的输注。
1.2.1.2 对粒细胞明显减少及缺乏的患者,给予防治感染。
1.2.2 促造血治疗。
1.2.2.1 雄性激素(司坦唑醇或丙酸睾丸素等)司坦唑醇2~4mg,1日3次口服:丙酸睾丸素50~100mg/d,肌注。
1.2.2.2 造血因子的应用:重组人红细胞生成素(EPO)2~4ku,隔日1次静注或皮下注射,疗程2~4 月;重组人粒细胞刺激因子100~200ug/d,静注或皮下注射,连用5~7天,或根据白细胞的检测数值,酌情给药。
1.2.2.3 诱导分化治疗,用全反式维甲酸20~60mg/d口服;阿法骨化醇[1.25(OH)2D3]0.25~0.5ug/d,口服。
1.2.2.4 联合化疗 对于年龄<60岁,一般情况良好的高危患者,采用联合化疗,小剂量高三尖杉酯碱(H)和/或小剂量阿糖胞苷(A),高三尖杉酯碱1~2mg,阿糖胞苷20~50mg/d;蒽环类药物联合阿糖胞苷,在联全化疗的同时,更注重加强支持疗法和隔离保护。
2 结果
68例患者通过综合治疗,临床症状(贫血、出血、感染)均有不同程度的改善,观察外周血:血红蛋白水平、白细胞计数、中性粒细胞计数、原始细胞计数、血小板计数的变化;定期复查骨髓,随时调整治疗方案。其中有20例在诊断后的3~36个月发展为急性白血病(AL)占29.4%,20例中有18例为髓系白血病(AML)。2例转化急性淋巴细胞白血病(ALL)。68例中严重感染出血,骨髓衰竭而死亡,无效占39.7%。
3 讨论
MDS患者在临床治疗中特征多样化,50~70%的患者表现为全血细胞减少,骨髓增生程度多在活跃以上,1/3~1/2达明显活跃以上,少部分增生减低,多有一系、二系或三系的病态造血:红系比例过多或过少、奇数核、核分叶过多、核碎裂、巨幼变、成熟红细胞大小及染色不均,有点彩和多嗜性、RAS环形铁粒幼细胞>15%;粒一单核系:原始、幼稚细胞比例增高、核分叶过多或过少,可见Pelger-Huat畸形、核浆发育不平衡,粒系细胞颗粒过多或过少,外周血可出现幼稚细胞与骨髓中同样的异常改变;巨核系:出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核小巨核细胞、大圆核巨核细胞、外周血可见巨大血小板;40~70%的患者有遗传学的改变,有克隆性染色体核型异常,多为缺失改变,以+8、-5/5q-、7/7q-、20q-最为常见。
MDS的治疗目前尚无满意的治疗方法,倾向于以支持治疗为基础,对低危组MDS(RA、RAS、5q-\20q-及正常核型等)采用促造血、诱导分化和生物反向调节剂等治疗;对高危组MDS(如RAEB、RAB-T、-7/7q-、复杂染色体异常等)采用AL的联合化疗方案和造血干细胞移植。
通过对68例患者的临床观察,认为MDS仍是一组难治性疾病,外周血原始细胞数,骨髓增生程度及病态造血程度、核型的异常均对预后存在着较大的影响,有待于医务工作者对此类疾病进行深入研究、探讨。
参考文献
[1] 钱军、薛永权、虞斐等,骨髓增生异常综合征的早期诊断研究,中华血液学杂志,2002,23(6);307-310
[2] 柴晔、邱镜滢、党辉等,骨髓增生异常综合征的核型及预后意义,中华血液学杂志,1998,19(2);92-93
[3] 张新友、郝玉书,邵宗鸿等,骨髓增生异常综合征及其继发白血病的治疗,中华血液学杂志,1994,15(7);349-352
[4] 李玲、温丙昭等,骨髓增生异常综合征的转归及预后,中华血液学杂志,1994,15(7);373
【关键词】骨髓增生异常综合证(MDS)观察;分析
【中图分类号】R354.2【文献标识码】B【文章编号】1005-0515(2010)009-0090-01
MDS是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险急性白血病(AL)转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。MDS多以老年性发病,约80%的患者年龄>60岁,男、女均可发病。贫血是最常见的临床症状,许多患者伴有感染及出血。
我们对68例MDS患者进行回顾性临床观察及分析,现将观察情况报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料。选自我院1992年1月~2006年1月收治的68例住院患者,其中男45例,女23例,年龄最大78岁,最小5岁,平均年龄48.6岁。
1.2 治疗方法。
1.2.1 支持疗法。
1.2.1.1 对严重贫血和出血症状严重的(血红蛋白低60g/L、血小板低于20×109/L)的患者,给予红细胞悬液及血小板悬液的输注。
1.2.1.2 对粒细胞明显减少及缺乏的患者,给予防治感染。
1.2.2 促造血治疗。
1.2.2.1 雄性激素(司坦唑醇或丙酸睾丸素等)司坦唑醇2~4mg,1日3次口服:丙酸睾丸素50~100mg/d,肌注。
1.2.2.2 造血因子的应用:重组人红细胞生成素(EPO)2~4ku,隔日1次静注或皮下注射,疗程2~4 月;重组人粒细胞刺激因子100~200ug/d,静注或皮下注射,连用5~7天,或根据白细胞的检测数值,酌情给药。
1.2.2.3 诱导分化治疗,用全反式维甲酸20~60mg/d口服;阿法骨化醇[1.25(OH)2D3]0.25~0.5ug/d,口服。
1.2.2.4 联合化疗 对于年龄<60岁,一般情况良好的高危患者,采用联合化疗,小剂量高三尖杉酯碱(H)和/或小剂量阿糖胞苷(A),高三尖杉酯碱1~2mg,阿糖胞苷20~50mg/d;蒽环类药物联合阿糖胞苷,在联全化疗的同时,更注重加强支持疗法和隔离保护。
2 结果
68例患者通过综合治疗,临床症状(贫血、出血、感染)均有不同程度的改善,观察外周血:血红蛋白水平、白细胞计数、中性粒细胞计数、原始细胞计数、血小板计数的变化;定期复查骨髓,随时调整治疗方案。其中有20例在诊断后的3~36个月发展为急性白血病(AL)占29.4%,20例中有18例为髓系白血病(AML)。2例转化急性淋巴细胞白血病(ALL)。68例中严重感染出血,骨髓衰竭而死亡,无效占39.7%。
3 讨论
MDS患者在临床治疗中特征多样化,50~70%的患者表现为全血细胞减少,骨髓增生程度多在活跃以上,1/3~1/2达明显活跃以上,少部分增生减低,多有一系、二系或三系的病态造血:红系比例过多或过少、奇数核、核分叶过多、核碎裂、巨幼变、成熟红细胞大小及染色不均,有点彩和多嗜性、RAS环形铁粒幼细胞>15%;粒一单核系:原始、幼稚细胞比例增高、核分叶过多或过少,可见Pelger-Huat畸形、核浆发育不平衡,粒系细胞颗粒过多或过少,外周血可出现幼稚细胞与骨髓中同样的异常改变;巨核系:出现淋巴样小巨核细胞、单圆核小巨核细胞、多圆核小巨核细胞、大圆核巨核细胞、外周血可见巨大血小板;40~70%的患者有遗传学的改变,有克隆性染色体核型异常,多为缺失改变,以+8、-5/5q-、7/7q-、20q-最为常见。
MDS的治疗目前尚无满意的治疗方法,倾向于以支持治疗为基础,对低危组MDS(RA、RAS、5q-\20q-及正常核型等)采用促造血、诱导分化和生物反向调节剂等治疗;对高危组MDS(如RAEB、RAB-T、-7/7q-、复杂染色体异常等)采用AL的联合化疗方案和造血干细胞移植。
通过对68例患者的临床观察,认为MDS仍是一组难治性疾病,外周血原始细胞数,骨髓增生程度及病态造血程度、核型的异常均对预后存在着较大的影响,有待于医务工作者对此类疾病进行深入研究、探讨。
参考文献
[1] 钱军、薛永权、虞斐等,骨髓增生异常综合征的早期诊断研究,中华血液学杂志,2002,23(6);307-310
[2] 柴晔、邱镜滢、党辉等,骨髓增生异常综合征的核型及预后意义,中华血液学杂志,1998,19(2);92-93
[3] 张新友、郝玉书,邵宗鸿等,骨髓增生异常综合征及其继发白血病的治疗,中华血液学杂志,1994,15(7);349-352
[4] 李玲、温丙昭等,骨髓增生异常综合征的转归及预后,中华血液学杂志,1994,15(7);373