【摘 要】
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患儿 男,7个月.因生后双手、双足多指(趾)和外阴发育异常入院.体重21.5 kg,体态肥胖,头颅及五官无异常,心肺和腹部查体(-).阴茎外观短小,深陷于阴囊和耻骨前软组织中,阴茎下弯明显,包皮系带缺如,包皮呈"包头巾"样积聚于阴茎头背侧,尿道外口位于阴囊,两侧阴囊融合不全,中间呈分裂状,位置偏高,位于阴茎上方,双侧睾丸位于阴囊内,发育良好.双手、双足外观异常,双手对称性多指,呈六指,双足亦对称性
【机 构】
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患儿 男,7个月.因生后双手、双足多指(趾)和外阴发育异常入院.体重21.5 kg,体态肥胖,头颅及五官无异常,心肺和腹部查体(-).阴茎外观短小,深陷于阴囊和耻骨前软组织中,阴茎下弯明显,包皮系带缺如,包皮呈"包头巾"样积聚于阴茎头背侧,尿道外口位于阴囊,两侧阴囊融合不全,中间呈分裂状,位置偏高,位于阴茎上方,双侧睾丸位于阴囊内,发育良好.双手、双足外观异常,双手对称性多指,呈六指,双足亦对称性多趾,呈六趾(图1～3).手足X线片示双手多指合并有发育不完全的分叉状掌骨,双足示多趾合并完整的跖骨和发育不完全的分叉状跖骨.完善术前检查后,行手术治疗.第1次进行Duply+ Duckett术式重建尿道和阴茎、阴囊转位矫正术,术后出现尿道憩室并发症,第2次行尿道憩室切除、尿道成形术.外阴部畸形矫正后,第3次进行双手多指、多掌骨切除术,双足多趾和多跖骨切除术,手术顺利,术后患儿恢复良好,随访半年,生长发育正常。
其他文献
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先天性高肩胛症(又称Sprengel畸形)为肩带骨发育畸形,包括肩胛骨发育不良、位置升高,伴周围软组织发育不良或萎缩,导致肩关节活动障碍.先天性高肩胛症常伴发肋骨和脊椎发育畸形,如叉状肋、肋骨融合、融合椎、半椎、蝴蝶椎等.多层螺旋CT结合三维后处理技术可以清楚显示肩胛骨的形态、位置以及伴发的肋骨和脊柱畸形,为手术方案的制定提供帮助.本文重点讨论多层螺旋CT三维重建技术对先天性高肩胛症的应用价值。
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