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回顾性分析10例实、囊性乳头状胰腺癌(SPcP)的临床病理特征。SPCP主要发生于年轻女性,以上腹部无痛性肿块为主要表现,手术可完全切除,预后良好。病理检查肿瘤多为囊性、实性区并存,易误诊为囊腺癌和无功能性内分泌肿瘤。认为SPCP有别于普通的胰腺癌和胰岛细胞瘤,是一个独立的临床病理实体。