【摘 要】
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<正> 血管神经性水肿于1882年第一次被Quincke描述。此病可分为遗传性、变应性及特发性三型。遗传性血管神经性水肿最好称为遗传性血管水肿（HAE）,因其发病机制是由于酶的缺陷。
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<正> 血管神经性水肿于1882年第一次被Quincke描述。此病可分为遗传性、变应性及特发性三型。遗传性血管神经性水肿最好称为遗传性血管水肿（HAE）,因其发病机制是由于酶的缺陷。早在1888年,Osler即认为HAE可能为遗传性疾病。Landerman（1962）在复习世界文献中发现来源于55个家庭的414例HAE。HAE的死亡率为15～30％,系由呼吸道梗阻所致。HAE之特点是四肢、面、腹部内脏或呼吸道的发作性肿胀。常由外伤诱发,特别是牙科手术,但小的精神打击、焦虑、繁重劳动等也可诱发。 HAE是一种常染色体的显性遗传性疾病,由于补体系统异常所致。正常时第一补体成分C1主要被C2酯酶激活,其次是被胞浆素（血浆纤维蛋白溶酶）激活。但此激活作用又为C1酯酶抑制物（C1-1NH）所平衡。C1-1NH主要是在肝实质内合成,HAE是因C1血清抑制物异常所引起。据报道,85％HAE患者的C1-1NH免疫化学性和功能性浓度低于正常之50％,25％患者具有抗原性正
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