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研究背景颅内上皮样血管内皮瘤是一种临床罕见的低度恶性肿瘤。本文回顾分析2例颅内上皮样血管内皮瘤患者临床资料,复习相关文献,对其临床病理学特征、诊断与鉴别诊断、治疗及预后进行总结。方法与结果 2例患者分别以脑出血和脑膜瘤术后复发就诊,影像学分别提示左侧额叶血肿和脑膜瘤复发,遂行颅内血肿清除术＋去骨瓣减压术＋肿瘤全切除术以及肿瘤次全切除术。术后病理证实为上皮样血管内皮瘤。免疫组织化学染色,肿瘤细胞表达内皮细胞标志物（CD34、凝血因子Ⅷ相关抗原,以及CD31、波形蛋白、Fli-1）,不表达细胞角蛋白和上皮膜抗