目的探讨先天性冠状动脉瘘的临床、超声心动图特点及误诊原因、防范措施。方法对超声心动图或冠状动脉造影检查误诊的先天性冠状动脉瘘4例的临床资料进行回顾性分析。结果 4例分别因心脏杂音、胆囊结石胆囊切除术术前常规检查、胸部不适及胸闷入院,3例行超声心动图检查误诊为右侧三房心、动脉导管未闭、肺动脉瓣反流,1例行冠状动脉造影检查误诊为主动脉-右房瘘。后1例经超声心动图检查、1例经超声心动图检查和冠状动脉造影术、2例经冠状动脉造影术明确诊断先天性冠状动脉瘘。1例因瘘口细小未处理;1例行外科手术矫治,2例行冠状动脉瘘封堵术,术后患者均分流消失,相关症状改善。结论先天性冠状动脉瘘年龄跨度大,临床表现无特异性,超声心动图表现复杂多样,临床误诊原因各异,充分了解该病特点并检查方法得当才可减少或避免其误诊。