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硬化性胆管炎根据其病因及发病机制不同可分为原发性硬化性胆管炎(PSC)和继发性硬化性胆管炎,其中PSC的发病可能与免疫相关。近些年,新发现了一种硬化性胆管炎,以血清及组织免疫球蛋白(Ig)G4水平升高为特征,对激素治疗效果良好。PSC和Ig G4相关硬化性胆管炎可统称为自身免疫性硬化性胆管炎,在新概念中探索多种表现为硬化性胆管炎疾病间的同与异,更有助于拓展免疫相关性疾病的新思路与方向。