论文部分内容阅读
<正> 1原发性肺动脉高压的原因原发性肺动脉高压(PPH)可以是系统性红斑性狼疮、硬皮病、CREST综合征和结缔组织病的并发症,患者常有起源于自身免疫性疾病的雷诺氏现象、血小板减少及眼葡萄膜炎(uveitis)病史。少数肺静脉闭塞的患者同样有免疫学的异常而引起血管炎的皮肤损害,但也还有其他隐匿性的原因。 Wood首先发现肺动脉高压,原发型者有血管收缩的基础存在。静脉注射氨基茶碱和妥拉苏林(Tolazoline)及肺内注入乙酰胆碱后,二尖瓣疾病患者肺动脉压降低。肺动脉高压血管收缩病因学的病理学特