【摘 要】
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IgG4相关性腹膜后纤维化（IgG4-RPF）,是一种最新认知的自身免疫性疾病（AID）,主要特征是腹膜后纤维组织增生,伴有血清IgG4升高及IgG4阳性浆细胞浸润。分特发性腹膜后纤维化（iRPF）和继
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IgG4相关性腹膜后纤维化（IgG4-RPF）,是一种最新认知的自身免疫性疾病（AID）,主要特征是腹膜后纤维组织增生,伴有血清IgG4升高及IgG4阳性浆细胞浸润。分特发性腹膜后纤维化（iRPF）和继发性腹膜后纤维化（sRPF）。sRPF有明确病因,iRPF占RPF的70%左右,发病率不高。本文报道1例iRPF IgG4-RPF,复习相关文献,旨在加深对IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的认识,避免误诊或延误诊治。
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