【摘 要】
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目的探讨以间质性肺疾病(ILD)起病的皮肌炎患者的临床特点和预后。方法北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例，回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗及转归等，并对ILD起病组及非ILD起病组皮肌炎患者进行上述指标的比较。结果皮肌炎住院患者并发ILD的发生率为17%，平均年龄(48±12)岁，男∶女＝ 63∶121
【机 构】
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100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室,100730 中国医学科学院 北京协和医学院 北京协和医院风湿免疫科，风湿免疫病学教育部重点实验室（
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目的探讨以间质性肺疾病(ILD)起病的皮肌炎患者的临床特点和预后。
方法北京协和医院1999年1月至2013年1月皮肌炎并ILD住院患者资料完整者共184例，回顾性分析其临床表现、生化指标、抗体谱、影像学、肺功能、肺活体组织检查学、治疗及转归等，并对ILD起病组及非ILD起病组皮肌炎患者进行上述指标的比较。
结果皮肌炎住院患者并发ILD的发生率为17%，平均年龄(48±12)岁，男∶女＝ 63∶121。ILD起病组88例(47.8%)，包括ILD与皮肌炎同时发生(1个月内)42例(22.8%)，以及ILD先于皮肌炎发生46例(25.0%)，后者ILD平均先于皮肌炎(11±3)个月发生。ILD起病组活动后气短、咳嗽和肺部爆裂音的发生率高于非ILD起病组，而向阳疹、前胸V区皮疹、披肩征和关节受累的发生率较后者低(P< 0.05)。ILD起病组与非ILD起病组相比，肌酶水平、抗核抗体和抗SSA阳性率更低(P< 0.05)，抗Jo–1抗体阳性率(13.6%)差异无统计学意义(P>0.05)。ILD起病的皮肌炎主要表现为弥散功能及限制性通气功能障碍，一氧化碳弥散率显著低于非ILD起病组(P< 0.01)。ILD起病的皮肌炎临床病理类型主要是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎。ILD起病组病死率19.3%，两组差异无统计学意义(P> 0.05)。死亡原因主要是ILD进展所致呼吸衰竭(13例，76.5%)。
结论以ILD起病的皮肌炎临床常见，是皮肌炎住院患者主要死亡原因。其主要临床病理类型是机化性肺炎和非特异性间质性肺炎。
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