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先天性高铁血红蛋白血症I型合并G6PD缺乏一例
【机 构】
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【出 处】
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中华血液学杂志
【发表日期】
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1992年13期
其他文献
遗传性红细胞匍糖磷酸异构酶缺乏症可引起慢性非球形细胞溶血性贫血。国内最近报告1例，现报告另1例。对本例红细胞18种酶及谷胱甘呔（GSH ）进行了测定，并对其双亲作了同样酶活性检测后，确认本例为遗传性萄糖磷酸异构酶缺乏症。结合文献对本病作了介绍。
采用小鼠脾细胞检测法和间接免疫荧光法，测定了17例再生障碍性贫血（再障）和18例骨髓增生异常综合征（MDS)患者外周血单个核细胞产生白细胞介素2 （IL-2 ）和白细胞介素2受体（IL-2 R)表达能力，并与正常组、增生性贫血组和白血病组比较。发现再障组患者IL-2活性和IL-2R表达均明显高于正常组、MDS组和其它对照组（P<0.001)。认为测定IL-2活性和IL-2R表达水平，对鉴别难以区分
用光学显微镜、扫描及透射电镜对人附红细胞体进行了观察，在光镜下可见附红细胞体能在血浆中作多方向运动；扫描电镜观察显示附红细胞体为多形态单细胞微生物，其形状可呈球状、卵圆状和杆状等，附红细胞体大小为0.15~1.40μm，有的附红细胞体有1~2根纤丝，通过纤丝附着在红细胞上，使膜骨架发生改变。透射电镜发现附红细胞体仅有细胞膜，无明显的细胞器及核状结构。
测定39例再生障碍性贫血（再障）患者血清胰岛素及血糖水平。11例初诊患者空腹及口服葡萄糖后30，60, 90, 120分钟胰岛素和血糖明显高于正常对照；5例服泼尼松者胰岛素及血糖值亦高于正常，但与初诊者比较无明显差异；23例服康力龙者胰岛素及血糖水平明显高于初诊者和服泼尼松者。胰岛素及血糖变化与输血、血清铁蛋白、皮质醇浓度相关。结果提示：再障本身血清胰岛素及血糖水平异常；铁负荷，口服康力龙、泼尼松
测定了51例急性白血病患者在发病初期、缓解期及未缓解期红细胞Cu•Zn-超氧化物歧化酶（SOD）活性、血清Cu、Zn及Cu/Zn比值，并与60例正常人进行对比分析，发现红细胞Cu • Zn-SOD活性在发病初期组明显下降（P<0.01)，未缓解组进一步下降（P<0.01)，缓解期组接近正常水平（P>0.05),并与红、白细胞数目有关；血清Cu在发病初期组明显升高，Zn明显降低及Cu/Zn比值增大（