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本文介绍了先天性胆道扩张症的诊断,不仅要注意三联征,而且要注意其合并症,还需借助辅助检查,反复核实,方能确诊。确诊本病后以手术治疗为宜,术中先行囊肿穿刺,证实诊断后,再酌情选择术式。文中强调了为防止感染、结石形成和癌变,宜做囊肿切除,胆道重建。为防止胆瘘和逆行感染,强调了肠腔引流和遮断术的重要性。