目的探讨乳腺腺样囊性癌的临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法收集6例乳腺腺样囊性癌患者的资料,对患者的临床病理特征及其预后进行回顾性分析。结果 6例乳腺腺样囊性癌患者的年龄为49~86岁;肿块均位于左侧乳房,肿块界清,切面灰白或灰黄色,呈分叶状或囊性;镜下肿瘤组织呈浸润性生长,有筛状和管状-梁状和突体型构型。肿瘤实质由腺上皮细胞、基底样细胞和皮脂腺分化细胞构成。免疫组织化学检测结果显示:肿瘤细胞ER、PR和Cerb B-2均阴性,上皮细胞表达CK7、CK5/6和CD117;基底样细胞具有肌上皮细胞特征,表达CK5/6和P63。4例行乳腺改良根治术,均无同侧腋下淋巴结转移;2例行局部扩大切除。随访3~66个月,无复发及转移情况发生。结论乳腺腺样囊性癌为低度恶性肿瘤,具有其独特的组织病理学特征及免疫表型,预后较好,很少发生淋巴结转移。