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目的 分析局限型主动脉瓣下狭窄的手术治疗效果.方法 2000年4月～2005年6月手术治疗局限型主动脉瓣下狭窄患儿26例,其中隔膜型狭窄23例,纤维肌嵴型狭窄3例.单纯行狭窄隔膜切除术23例,加行左心室流出道心肌切除术3例,同期手术矫治合并畸形24例.结果 手术死亡1例.术后心脏杂音消失17例,术后随访5～68个月,无明显临床症状,均可正常活动.结论 局限型主动脉瓣下狭窄如合并有其他心脏畸形,一经诊断均应同期手术治疗,单纯局限型主动脉瓣下狭窄,如左心室与主动脉收缩期压差小于50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),无主动脉瓣返流及左心室肥厚征象者,则可随访观察。