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对２２例青年上肢远端肌萎缩症的临床，肌电图及肌肉病理进行了研究。肌电图显示神经源性损害，主要分布于病侧手肌，对侧手肌也可有亚临床电生理异常，提示受损节段多在颈７、８－胸１脊髓前角，肌肉组织病理，酶组织化学及电镜检查显示神经源性肌萎缩，为下颈髓前角细胞受损的结果有别于运动神经元病，其病因可能与局部脊髓血循环境障碍有关。