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目的分析我国西北地区免疫球蛋白轻链型（AL型）淀粉样变性患者的临床特点、治疗及预后因素。方法回顾性分析84例AL型淀粉样变性患者的临床特点、治疗方案、疗效及预后因素。结果在84例AL型淀粉样变性患者中，肾穿刺活检77例，确诊时平均年龄（58．5±10．1）岁。肾脏（94．0％）是最常见受累器官，水肿（91．7％）为最常见临床症状。AL-λ型约为AL-K型的2．5倍。马法兰联合地塞米松（MD）方案与环磷酰胺、沙利度胺联合地塞米松（CTD）方案的总体血液学反应均可达80％以上，与CTD方案相比，MD