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目的探讨高IgE综合征(hyper-Ig E syndrome,HIES)的发病机制及诊治要点,减少误诊误治。方法对我院收治的高IgE综合征1例的临床资料进行回顾性分析,并复习相关文献。结果本例因全身反复脓肿10余年入院,外院按疖肿多次予抗感染及切开引流治疗,后在我院经颈部脓肿穿刺脓液细菌培养示有金黄色葡萄球菌生长、查血清IgE显著升高确诊为HIES。予抗感染、调节免疫等治疗后病情好转出院。结论 HIES早期临床表现无特异性,易误诊误治。对婴儿时期出现难治性疖肿、特应性皮炎者,应考虑到HIES的可能,及时行相关检查,避免误诊误治。