目的总结起源于脑干内神经纤维的神经鞘瘤的临床特点及治疗经验。方法回顾性分析12例起源于脑干内神经纤维的神经鞘瘤的临床资料。头部CT表现为低或混杂密度病变。MRI表现T1加权像为等或低信号,T2加权像为高、低或混杂信号,静脉注射GD-DTPA后,可见明显强化或肿瘤结节样强化。均行手术治疗,根据肿瘤位置选择手术入路,采用远外侧入路6例,后正中入路5例,额颞入路1例。手术切除尽量在肿瘤与周围脑组织分界的界面内进行;如果肿瘤与周围界面不清,或位于重要功能区如延髓,为保证术后病人生存质量,可残留部分肿瘤囊壁。结果肿瘤全切除5例,近全切除7例。病理诊断均为神经鞘瘤。随访2～137个月,平均82.3个月。恢复日常生活及工作10例,生活恢复自理1例,死亡1例。结论起源于脑干内神经纤维的神经鞘瘤术前难以确诊。首选手术治疗,但不易达到肿瘤全切除。即使残留部分肿瘤,多数病人仍可获得较高的生存质量。