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【目的】探讨隆突性皮肤纤维肉瘤（DFSP）的临床特点、治疗及预后。【方法】对1例罕见的颞面部巨大复发性DFSP的临床资料进行回顾分析并结合文献进行讨论。【结果】患者第2次手术采用肿瘤广泛切除＋局部组织瓣转移修复＋游离皮片移植术，术后2周接受颞面部病灶放疗，随访1年肿瘤未复发。【结论】DFSP局部手术切除后容易复发，广泛切除手术是降低复发率的关键。临床医师应该提高对该病的认识，做到早期正确诊断和首次治疗的正规彻底，同时合理采用综合治疗方法。