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目的:分析结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)的临床病理特征.方法:结合文献对2例相对少见的DSRCT进行临床、病理形态及免疫组化研究.结果:DSRCT由成团巢的小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成.免疫组化:小圆形的肿瘤细胞vimentin(+);desmin(+);EMA(+);CK(+);NSE(+).结论:DSRCT为高度侵袭性肿瘤,主要累及腹腔或盆腔的腹膜,肿瘤由小圆细胞和丰富的结缔组织间质组成。