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目的：总结原发性肾盂非移行细胞肿瘤的诊断和治疗体会。方法：回顾性分析我院经病理证实的原发性肾盂非移行细胞肿瘤8例的临床病理特征。结果：本组8例血尿和腰痛是主要临床表现，均行手术治疗，术后病理证实鳞状细胞癌7例，腺癌1例。T3期5例，T4期3例。6例获得随访病人中5例死于全身转移，1例随访至今无瘤生存。结论：原发性肾盂非移行细胞肿瘤临床罕见，诊断较困难，大多数病人疗效较差，可能与就诊时肿瘤已是晚期或对全身治疗反应较差有关。