Hb贵州[α77(EF6)Pro→Arg]——一种新型慢速异常Hb

来源 :中国医学科学院学报 | 被引量 : 0次 | 上传用户:jianjian19527
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在贵州黔南布依族苗族自治州普查异常Hb时,于一苗族家系中发现一种慢速异常Hb,醋纤薄膜电泳(pH8.6)位置相当于HbG,肽链解离电泳证明为α链异常,结构分析证明为α链77位脯氨酸被精氨酸取代。这种类型的异常Hb迄今未见文献报道,按其发现地命名为Hb贵州。 先证者吴某,女,47岁,苗族。Hb10g%,网织红细胞1%,RBC450万,异常Hb25%,异丙醇、包涵体及热不稳定试验皆阴性。先证者母及3个子女均携带同种异常Hb。按前法分离 In the Guizhou Qiaonan Buyi and Miao Autonomous Prefecture census abnormal Hb, a slow abnormal Hb was found in a family of Miao, vinegar film electrophoresis (pH8.6) position is equivalent to HbG, peptide chain dissociation electrophoresis proved to be abnormal α chain , Structural analysis proves that proline at position 77 of α chain is replaced by arginine. Hb of this type so far has not been reported in the literature, according to the discovery of Hb Guizhou named. Proof Wu, female, 47 years old, Miao. Hb10g%, reticulocyte 1%, RBC4.5 million, abnormal Hb25%, isopropanol, inclusion body and thermal instability test were negative. The proband mother and three children all carry the same type of abnormal Hb. According to the former method of separation
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