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目的 分析临床少见的脂质沉积性肌病（LSM）临床特点和肌肉活检特征。方法 收集我院LSM患者19例，分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点。结果 LSM临床表现为四肢近端肌萎无力，运动不持久。肌力大多在Ⅲ级左右，其中1例肌力为V级；实验室检查肌酶均有增高，患者血脂和载脂蛋白异常；肌电图检查为肌源性损害。病理特点为皮肤厚度增加。肌肉结构清楚，肉色浅，质软，病理诊断主要靠镜下以Ⅰ型肌纤维为主的肌纤维空泡，脂肪染色（SBB）阳性。结论 脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色