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目的 探讨先天性内耳畸形（不全分隔I型）的临床特点、漏诊原因及防范措施。方法 对曾漏诊的儿童单侧先天性内耳畸形（不全分隔I型）致反复发作性化脓性脑膜炎1例的临床资料进行回顾性分析。结果 本例因反复发作急性化脓性脑膜炎2年余，复发2个月入院。曾多次就诊于外院儿科及神经内科，诊断为急性化脓性脑膜炎，给予抗感染及对症支持等治疗均可暂时好转。1年前就诊于北京某儿童医院，颞骨CT检查示右侧内耳畸形，纯音测听示右耳极重度感音神经性聋。2个月前无明显诱因再次因急性化脓性脑膜炎入住本市某医院神经内科，为进一步明确病