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[目的]探讨经口咽寰枢椎松解复位后路枕骨大孔扩大减压枕颈固定融合术治疗复杂枕颈畸形的临床疗效。[方法]回顾性分析2012年1月~2015年6月本科共收治并随访57例伴难复性寰枢关节脱位的复杂枕颈畸形患者的临床资料。采用持续颅骨牵引下经口咽寰枢椎松解复位+后路寰椎后弓切除枕骨大孔扩大减压枕颈固定植骨融合术治疗此类畸形,术前、术后1、3、6及12个月随访时行JOA评分和颈椎X线片、CT、MR检查,并测量齿状突超过Chamberlain线距离、延髓脊髓角(CMA)、寰齿前间隙(ADI)、枕大孔正中有效矢状径,所有患者根据手术前后JOA、VAS、NDI评分和测量影像学相关径线评价临床疗效。[结果]平均手术时间5.3 h,术中出血量62~220ml,术中置钉良好,未出现椎动脉损伤和脊髓损伤加重,术后鼻饲3~7 d,2周出院。术后无口咽部感染病例,枕颈部感染2例,经清创VSD负压吸引后均治愈。术前JOA评分6~12分,VAS评分0~7分,NDI评分8~40分,术后12个月JOA评分10~17,VAS评分0~4分,NDI评分5~19分,与术前比较差异有统计学意义。术后复查影像学检查示内固定稳定,植入骨块达骨性融合,术后齿状突超过腭枕线距离-10.00~6.90 mm;CMA 137.00°~159.50°,ADI值1.70~5.80 mm,枕大孔正中有效矢状径25.70~32.90 mm,分别与术前齿状突超过腭枕线(Chamberlain线)距离5.30~16.70 mm;CMA 109.00°~129.80°,ADI值5.30~9.10 mm;枕大孔正中有效矢状径6.00~18.80 mm,比较差异均有统计学意义。[结论]枕颈畸形采用经口咽寰枢椎松解复位后路枕骨大孔扩大减压枕颈固定融合术治疗,可使齿状突明显下移,纠正寰枢脱位,解除脊髓压迫,疗效满意。