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肺发育不全是一种少见的先天性疾病，由于临床症状特征性，故易造成误诊或漏诊。如能细致地观察胸部Ｘ片的特征，再结合支气管造影、肺动脉造影，纤维支气管镜等检查，则可以减少误诊或漏诊。治疗上出现肺剖感染时，需内科积极控制感染。对于频繁呼吸道感染者，或者出现呼吸困难以及纵隔疝患者，只要对侧肺无异常，均需手术切除患肺。