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目的探讨淋巴管瘤病的临床特点、诊治措施、误诊原因及防范措施.方法对1例误诊为结核性胸膜炎合并骨结核的淋巴管瘤病合并乳糜胸的临床资料进行回顾性分析.结果患者因右侧胸背部疼痛6月余入院,伴右侧胸腔积液,经相关检查诊断为结核性胸膜炎合并骨结核,予抗结核治疗,但效果不明显,后出现双侧大量乳糜状胸腔积液,行肋骨活组织病理检查和免疫组织化学检查确诊淋巴管瘤病合并乳糜胸,予放射治疗患者不能耐受,予干扰素-α-2b等治疗效果不佳,改为西罗莫司治疗.6个月后随访,患者病情明显好转,胸腔积液减少.结论淋巴管瘤病为多系统病变,