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进行性肌营养不良（progressivemusculardystrophy，PMD）是一组原发于肌肉组织的遗传性、进行性肌纤维变性疾病，主要临床表现为进行性加重的肌肉萎缩和无力，主要累及肢体和头面部肌肉，少数累及心肌。遗传方式主要为常染色体显性、隐性和x连锁隐性遗传。进行性肌营养不良的诊断主要依据症状、体征、家族史、肌酸激酶及肌电图检查，肌肉活组织检查及基因检测予以确诊。关于进行性肌营养不良症患者合并中枢神经系统感染报道较少，本文报道1例进行性肌营养不良合并中枢神经系统感染的诊治经过。