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侵袭性自然杀伤细胞白血病（aggressive NK celll eukemia，ANKL）属于成熟自然杀伤（NK）细胞肿瘤的一种，是以NK细胞系统性增生为特征，具有高度侵袭的临床病程。由于该病少见，以往对其认识不充分，误诊率较高；同时该病进展迅速，大多数患者短期内可出现多脏器功能衰竭，本文结合同济医院近期收治的5例ANKL患者的临床实践经验，主要对其诊断和治疗进行评述。