目的分析外周性原始神经外胚层肿瘤(pPNETs)的CT与MRI表现,以提高对本病的认识。方法回顾性分析经病理证实的19例pPNETs的CT和MRI表现。患者发病年龄7～57岁,中位年龄22岁;男11例、女8例。19例全部行CT检查,其中13例同时行MR检查。结果3例病灶位于颅内,7例位于四肢,2例位于胸部,4例位于腹部,3例位于脊柱。软组织pPNETs的CT表现为大的、边界不清的软组织肿块,密度不均匀伴坏死囊变,不伴钙化,增强后呈不均匀强化。骨pPNETs主要表现为较大的溶骨性骨质破坏伴软组织肿块,有1例可见瘤骨形成,增强后呈不均匀强化。在MRSET1WI上表现为等肌肉信号,T2WI上表现为不均匀高信号,部分病例可见假包膜改变。免疫组织化学结果,肿瘤均表达CD99,并不同程度地表达上皮细胞膜抗原(EMA)、突触素(Syn)、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)等,但不表达白细胞共同抗原(LCA)等。结论pPNETs的CT与MRI缺乏特征性表现,但能较好的显示肿瘤的内部结构、明确肿瘤的范围,有助于该病的鉴别诊断、指导制定治疗方案、检出远处转移和评价治疗效果。