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目的：探讨粘多糖贮积症的颅脑CT及MRI表现特征。方法：对经临床和实验室检查确诊为粘多糖贮积症的6例患者行颅脑CT及MRI扫描，分析其影像学表现。6例患者均行CT平扫，其中2例行CT增强扫描；6例患者中4例行MRI检查，其中1例行增强扫描。结果：CT平扫6例中4例显示两侧大脑半球白质内散在低密度灶，增强后病灶未见强化；1例仅见脑室扩大，1例未见异常。MRI检查4例中2例显示脑实质多发小囊状信号由脑室边缘向各脑叶呈放射状分布，脑白质病变呈斑片状长T1、长T2信号，增强后所有脑内病灶均未见强化；1例脑室扩大，