目的 分析眼眶孤立性纤维瘤的临床病理学特点.方法 回顾性系列病例研究.对天津市眼科医院2003年1月至2011年12月收治的8例眼眶孤立性纤维瘤患者的临床病理学资料进行总结,分析其临床和病理学特点.结果 8例患者中,男性5例,女性3例；肿瘤位于右眼眶6例,左眼眶2例；发病年龄30 ～ 60岁,平均41岁；病程2个月～5年；5例肿瘤位于眼眶外上方或上方,2例肿瘤位于眼眶内侧泪囊周围,1例肿瘤位于眼眶下方.临床主要表现为上眼睑肿胀、眼眶内或泪囊部肿物、眼球突出、复视,无明显疼痛.CT检查结果显示,肿瘤呈中高密度的实质性占位影,密度比较均匀,边界清楚.8例肿瘤均行肿瘤完整摘除术.肿瘤大体呈圆形或不规则的椭圆形,最大直径为1.2～3.1 cm,表面有很薄的纤维膜包绕,其中3例包膜不完整.肿瘤主要由梭形或卵圆形肿瘤细胞组成,肿瘤细胞无明显异型性,排列成席纹状、束状、血管外皮瘤样或呈无模式性生长方式,肿瘤细胞间穿插粗大的胶原纤维和大量树枝状或鹿角状的血管.免疫组织化学染色结果显示,多数肿瘤细胞对CD34和波形蛋白抗体呈弥漫性阳性表达.术后5例获得随访,均无肿瘤复发.结论 眼眶孤立性纤维瘤是一种梭形细胞性肿瘤,肿瘤细胞对CD34和波形蛋白抗体呈弥漫性阳性表达.多数肿瘤边界清楚,有很薄的纤维性包膜,完整切除肿物是首选治疗方法.诊断中应注意与眼眶其他梭形细胞性肿瘤相鉴别。