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目的探讨颞下颌关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤CT影像的特征性表现，提高对该疾病的认识及影像诊断能力。方法回顾性分析北京大学口腔医院2013年3月-2017年3月收治的10例经手术及病理诊断为颞下颌关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤患者的CT表现及临床资料。结果10例患者均表现为高密度软组织肿块伴不同程度钙化，6例患者的增强扫描影像均表现为显著强化，7例患者出现髁突骨质吸收或破坏，6例患者伴有颅底骨质破坏。结论颞下颌关节弥漫型腱鞘巨细胞瘤的CT特征表现为高密度软组织肿块伴钙化和显著强化，可伴有髁突和颅底骨质的吸收或破坏。