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抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AAV)常累及多个系统,典型的病理改变为寡免疫复合物坏死性血管炎,免疫抑制剂治疗有效,但易复发,长期预后差.利妥昔单抗(RTX)能特异性地清除B淋巴细胞,临床研究显示RTX能有效治疗和预防AAV复发.本文就RTX治疗AAV的作用机制和临床研究进展作一简述.