【摘 要】
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凝血因子ⅩⅢ于凝血反应的最后阶段催化纤维蛋白单体形成稳定的纤维蛋白多聚体,其以2个A亚基和2个B亚基组成的四聚体形式存在,其活性成份主要位于A亚单位.FⅩⅢA基因的2号外
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凝血因子ⅩⅢ于凝血反应的最后阶段催化纤维蛋白单体形成稳定的纤维蛋白多聚体,其以2个A亚基和2个B亚基组成的四聚体形式存在,其活性成份主要位于A亚单位.FⅩⅢA基因的2号外显子第34号密码子发生的G→T的突变(FⅩⅢA Val34Leu)使FⅩⅢA第34位氨基酸由颉氨酸变成亮氨酸,该突变可通过增加FⅩⅢ的激活、加快纤维蛋白聚集速度、影响血栓前状态及炎症状态等过程,引起心腔血栓形成,可能是心腔血栓形成的危险因素.
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