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目的探讨肝豆状核变性（HLD）患者尿肾小管损害相关标志物水平的改变及其意义。方法检测196例HLD患者（HLD组,其中假性硬化型45例,脑内脏混合型41例,肝型58例,Wilson型52例）和47名正常对照者（正常对照组）尿常规;应用免疫比浊法检测尿肾小管损害相关标志物[包括N-乙酰-β-D氨基葡萄糖苷酶（NAG）、视黄醇结合蛋白（RBP）、α1-微球蛋白（α1-MG）和β2-微球蛋白（β2-MG）]水平。结果HLD组中,尿常规正常54例,异常142例;HLD组尿NAG、RBP、α1-MG和β2-MG水平