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目的:了解血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的临床特征及治疗,以加深对该病的认识。方法:对我院1998年6月~2005年10月诊断的18例TTP的类型、临床表现、治疗及预后进行回顾性分析。结果:患者多为女性;临床主要表现TTP、微血管性溶血性贫血和神经系统症状;血小板计数和血红蛋白减低;血清乳酸脱氢酶明显升高;凝血功能基本正常;血浆置换和免疫抑制治疗有效;复发率40%,再次治疗有效。结论:TTP是一种女性多见的微血管血栓一出血综合征,血管性血友病因子裂解蛋白酶(ADAMTS13)活性降低参与了TTP的发生,