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目的：提高对双侧巨大肾上腺髓性脂肪瘤影像学表现的认识。方法：报告2例双侧巨大肾上腺髓性脂肪瘤，息者均行B超、大剂量静脉肾盂造影、CT、MRI检查并经手术病理证实，对其影像学表现进行回顾性分析。结果：B超探及3个块影，静脉肾盂造影提示肾外占位病变，CT和MRI明确了肿块性质。结论：CT和MRI对肾上腺髓性脂肪瘤的诊断有决定性作用。