【摘 要】
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先天性巨结肠(H D)又称肠管无神经节细胞症,是一种常见的消化道病,其病因是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞,导致结肠远端或直肠的肠持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,造成该肠段肥
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先天性巨结肠(H D)又称肠管无神经节细胞症,是一种常见的消化道病,其病因是结肠远端及直肠缺乏神经节细胞,导致结肠远端或直肠的肠持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,造成该肠段肥厚、扩张而引起的功能性肠梗阻,新儿的发病率较高.临床表现主要为婴儿和儿童多有顽固性便秘和逐渐加重的腹胀为主的完全性或不完全性功能性的肠梗阻.目前本病的发病率仅次于先天性的肛门直肠畸形,发病率约为1/2000-1/5000,性别发病率有显著差异,男性较女性多见,平均男女之比为4:1.
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