【摘 要】
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床上罕见的急性危重病,英国一项统计表明其发病率仅为每年百万分之六[1].这是一种由于大量血小板血栓聚集而导致多器官功能障碍的严重急性血栓性微血管病(TMA),以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏损害为主要特征,即典型的五联征.在我国,30％以上的罕见病需要5～10名医生诊治才能确诊,临床上只有不到40％的患者出现TTP典型的五联征,而TTP的诊断更是通过排除其他血液相关性疾病而确定,并且该病起病急骤,病情发展快,使TTP易误诊、漏诊而导致不可
【机 构】
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西部战区总医院肿瘤诊治中心,四川成都610083;川北医学院,四川南充637000;西部战区总医院肿瘤诊治中心,四川成都610083
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种临床上罕见的急性危重病,英国一项统计表明其发病率仅为每年百万分之六[1].这是一种由于大量血小板血栓聚集而导致多器官功能障碍的严重急性血栓性微血管病(TMA),以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热、肾脏损害为主要特征,即典型的五联征.在我国,30％以上的罕见病需要5～10名医生诊治才能确诊,临床上只有不到40％的患者出现TTP典型的五联征,而TTP的诊断更是通过排除其他血液相关性疾病而确定,并且该病起病急骤,病情发展快,使TTP易误诊、漏诊而导致不可挽回的结果,未及时进行血浆置换的TTP患者病死率高达90％,而那些及时诊断和充分治疗的患者存活率可达81％～96％[2-4].目前,国内外以急性胰腺炎为首发症状的TTP报道甚少,相当部分临床医生对此病缺乏认识,容易错失最佳治疗时机.在此,我们报告1例抢救成功的急性胰腺炎相关的TTP案例.
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