目的:总结分析178例婴幼儿法洛四联症根治术的手术时机、手术方法、围术期处理的经验及围术期危险因素。方法:回顾分析阜外心血管病医院小儿中心二病区2009年全年经外科根治术治疗的178例法洛四联症的临床资料,其中男98例,女80例,年龄4个月～8岁,平均1.7岁,小于1岁的76例,体重小于10kg 102例;手术采用正中切口146例,右外侧腋下小切口32例,采用中低温低流量,常规平衡+改良超滤。单纯右室流出道补片69例,跨肺动脉瓣环补片109例,其中左肺动脉加宽31例。手术同期行造影加侧枝封堵术37例。结果:全组手术死亡1例,病死率为0.58%。主要死亡原因是低心排及灌注肺。其他并发症有肺炎、肺不张、毛细血管渗漏综合征、心律失常等,均经治疗后痊愈。小残余分流3例。残余梗阻6例,压差大于30mmHg(1mmHg=0.133kPa)。随访时间6～18个月,无死亡,残余梗阻的患者无症状。结论:法洛四联症在婴幼儿期手术可以获得很满意的效果。术前的正确诊断、心脏畸形的彻底矫治和围术期的积极正确的处理是降低死亡率和并发症发生率的关键。