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目的初步探讨低级别阑尾黏液性肿瘤的临床病理特征并最新文献进展。方法回顾性分析2016—2018年间报告的低级别阑尾黏液性肿瘤20例,通过大体及组织学观察其临床病理特征。结果低级别阑尾黏液性肿瘤术前大部分难以作出明确诊断,术后活检有利于证实,免疫组化对其诊断有帮助,但主要还是依据组织学形态特征。结论准确且规范的低级别阑尾黏液性肿瘤病理诊断对阑尾治疗的选择至关重要。