【摘 要】
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淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的原因不明的，呈持续发展的弥漫性肺间质疾病。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病（Pulmo
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医院呼吸内科
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淋巴管平滑肌瘤病（Lymphangioleiomyomatosis，LAM）是一种罕见的原因不明的，呈持续发展的弥漫性肺间质疾病。由于肺部常常出现特征性的薄壁囊性改变，通常又称为肺淋巴管肌瘤病（Pulmonary Lymphangioleiomyomatosis，PLAM）。其主要病理基础为肺实质、淋巴管和血管平滑肌的不典型异常增生。几乎所有的LAM病例均发生在育龄期妇女，平均发病年龄30岁左右。
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