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嗜血细胞综合征(HPS)是一种病因及发病机制复杂,组织病理表现为嗜血活性,而临床表现类似的临床综合征,按病因分为原发性(家族性)和继发性(感染、淋巴瘤、自身免疫疾病和手术等)。HPS系嗜血组织细胞系统性增生,其临床表现为发热,肝脾和/或淋巴结肿大,全血细胞减少,肝功能异常和凝血功能障碍。