【摘 要】
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目的 结合文献报道，对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体（Beh?et’s disease like trisomy 8,T8-BD）患儿的临床特征进行总结，以提升临床医生对该病的认识与处理能力。方法 回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗及中英文文献库中检索的T8-BD患儿的临床资料，对其一般资料、症状与体征、辅助检查结
【基金项目】
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吉林省财政厅卫生人才专项基金（3D5214507428）～～；
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目的 结合文献报道，对多中心诊治的白塞病样8号染色体三体（Beh?et’s disease like trisomy 8,T8-BD）患儿的临床特征进行总结，以提升临床医生对该病的认识与处理能力。方法 回顾性收集2016年1月至2022年6月吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗及中英文文献库中检索的T8-BD患儿的临床资料，对其一般资料、症状与体征、辅助检查结果、治疗及预后情况进行归纳、总结。结果 共纳入吉林大学第一医院、复旦大学附属儿科医院、中国医学科学院北京协和医院住院治疗的T8-BD患儿6例、10篇文献中的T8-BD患儿13例。19例T8-BD患儿中，男童4例（21.1%）,女童15例（78.9%）;中位起病年龄为8岁（范围：0～16岁）;主要临床表现为口腔溃疡（94.7%）,外阴溃疡（57.9%）,发热（57.9%,其中4例有周期热样表现）;合并恶性血液病14例（73.7%）,消化道病变9例（47.4%）,皮肤病变7例（36.8%）,脑脊液压力升高1例（5.3%）。发育异常7例（36.8%）,其中发育迟缓5例，褶纹深3例，关节畸形3例，特殊面容1例，智力障碍1例，胼胝体发育不全1例。辅助检查示血细胞减少11例（57.9%）;C反应蛋白升高11例（57.9%）,红细胞沉降率升高9例（47.4%）。治疗方面，糖皮质激素治疗11例（57.9%）,传统免疫抑制剂治疗9例（47.4%）,生物制剂治疗6例（31.6%）,造血干细胞移植6例（31.6%）,化学药物治疗3例（15.8%）。预后方面，死亡4例（21.1%）,均为合并恶性血液病者。结论 T8-BD患儿以女童多见，常见的临床症状为口腔溃疡、外阴溃疡、发热，可合并消化道病变、皮肤病变、恶性血液病、发育异常，但亦有部分患儿起病时伴有其他不典型表现，临床医生应注意识别。整体来看，T8-BD患儿预后尚可，但合并恶性血液病者对免疫抑制治疗反应差，死亡风险增高。
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